חזרה למעלה

סקלרודרמה – טרשת רקמת חיבור

מה זה סקלרודרמה  – הסבר כללי

סקלרודרמה הידועה גם בשם טרשת רקמת חיבור, הינה מחלה אוטואימונית כרונית נדירה. פירוש המילה סקלרודרמה ביוונית הינו "נוקשה", ואכן המאפיין העיקרי של המחלה הוא התקשות ואובדן גמישות של העור ושל איברי גוף אחרים. המנגנונים העיקריים של המחלה הם הפרעה במערכת האוטואימונית, הפרעה בכלי דם ופיברוזיס (יצירת רקמת חיבור). תופעה זו קורית עקב ייצור מוגבר של חלבון הקולגן, כפי הנראה כתוצאה מליקויים במערכת החיסונית. הגורמים המדויקים למחלה אינם ברורים. לרוב היא מופיעה סביב גיל 60-50 ושכיחותה גבוהה יותר בקרב נשים.

סוגי סקלרודרמה

כדי להבין לעומק מה זה סקלרודרמה ומה זה אומר לחיות עם סקלרודרמה, יש להבחין בין 2 סוגים שונים של המחלה:

  • סקלרודרמה מוגבלת היא סקלרודרמה בעור המוגבלת לאיזורים היקפיים (כפות ידיים, אמות, פנים וחלקי הרגל מתחת לברך). כאשר הסקלרודרמה היא מוגבלת היא בעלת מהלך איטי יותר והיא כוללת תחילה תופעת ריינו (Raynaud) והופעת כיבים בקצות האצבעות. עם הזמן, נוצרת שקיעת סידן ורקמות ובנוסף, עלולה להיווצר פגיעה במערכת העיכול או הריאות.
  • סקלרודרמה מפושטת או רב מערכתית היא הסוג החמור יותר של המחלה, עיבוי העור מופיע בצורה מפושטת בנוסף למעורבות פנים, אצבעות, עיבוי העור מופיע גם בזרועות וירכיים, בבטן ובחזה. העור הופך לבצקתי ומאבד מגמישותו. מתיחת העור עלולה להגביל את החולים בתנועות המפרקים ואף בתנועות נשימתיות של בית החזה. צורה זו של המחלה עלולה לפגוע משמעותית בתפקוד החולה ואף לסכן חיים.

מהם התסמינים של סקלרודרמה?

כשמדובר על סקלרודרמה תסמינים למחלה יופיעו בהתאם לסוג שלה ולאיברים בהן היא פוגעת.

במקרה של סקלרודרמה בעור, התמונה היא של שטחי עור קשקשיים ומכווצים בגוון לבן-שנהב וכן של כלי דם שבולטים על גבי העור. אצל חלק מהחולים התסמינים העוריים מופיעים בקטע קטן ומוגדר כמו קצות האצבעות ובלי מעורבות של רקמות עמוקות. אצל חולים אחרים המחלה מערבת שטחים רחבים יותר. רוב הסובלים מסקלרודרמה בעור מתלוננים על תחושת גרד חזקה ושרפה בעור.

במקרים של סקלרודרמה מפושטת יופיעו תסמינים שונים בהתאם לאיבר או המערכת שנפגעו. לדוגמה:

פגיעה בכלי הדם מאופיינת בתופעת ריינו, המתבטאת באיבוד של צבע העור ובכאב המופיע עקב קור.

סקלרודרמה שמתפשטת לעצמות מאופיינת בתסמיני כאבים במפרקים, שעלולים להתפתח לדלקת מפרקים, וכן לפגוע בתנועתיות המפרק כתוצאה מהתעבות העור או הצטברות סידן מתחתיו.

סקלרודרמה שפוגעת בשרירים יכולה לגרום לקושי בהנעת הגפיים ולשיבוש צורה של האיבר.

פגיעה בריאות מביאה לירידה בתפקוד הריאות המלווה בקשיי נשימה, ולעיתים גם גורמת להתפתחות מחלות ריאה חריפות ואף להתקף לב.

סקלרודרמה שפוגעת בכליות עלולה אף היא לסכן חיים, ומחייבת מעקב לבחינת הופעת חלבון בשתן.

פגיעה במערכת העיכול תתבטא בתחושה של שריפה בבית החזה, צרבת, שלשולים וכאבי בטן.

זיהוי ואבחון סקלרודרמה

אבחון סקלרודרמה מתבסס ראשית על הסיפור הקליני, לדוגמה: מטופלים שמגיעים עם תלונות על תופעת ריינו, או עם תסמינים המאפיינים סקלרודרמה בעור שלעיתים מלווים בקשיי נשימה וכו'.

בכל מקרה של חשד למחלה, המטופל יופנה לבדיקת דם הבוחנת נוכחות נוגדנים מסוג ANA וגם את אחד הנוגדנים הספציפיים למחלה- SCL-70, ACA, RNAP-3. ביופסיית עור בשלבים המוקדמים מדגימה הסננה של העור והרקמות התת עוריות על ידי תאי דלקת ושקיעה של סיבי קולגן סביבם.

טיפול בסקלרודרמה

עד היום לא פותח עבור חולי סקלרודרמה טיפול שמרפא את המחלה. ישנם טיפולים המקלים על התסמינים או כאלה שמטפלים בהשלכות של פגיעות המחלה במערכות ואברי הגוף השונים. טיפולים חדשניים במחלה נמצאים בשלב מתקדם יחסית של ניסויים קליניים.

במקרי סקלרודרמה בעור ניתן טיפול סימפטומטי לריכוך העור ולהפחתת הדלקת. גם תרופות אשר מיועדות לטיפול בסיבוכים מערכתיים כתוצאה מסקלרודרמה מפושטת, עשויות להביא להקלה בתסמינים העוריים. אצל חולים מסוימים, בעיקר אלה הסובלים מתופעת ריינו, חשיפה לחום עשויה אף היא לסייע ולהקל.

במקרים של סקלרודרמה מפושטת, הטיפול יינתן בהתאם למעורבות האיברים והמערכות השונות במחלה.

אצל חולי סקלרודרמה תזונה חייבת להיות מאוזנת ומותאמת אישית, שכן המחלה מלווה פעמים רבות בתסמינים שגורמים לחסרים תזונתיים. לפיכך, יש לבצע מעקב בדיקות דם הכוללות ספירת דם, כימיה, פרופיל אנמיה, ויטמין D ועוד.

מימוש זכויות רפואיות לחולי סקלרודרמה

סקלרודרמה, הן בצורתה המוגבלת ובעיקר כשהיא מופיעה בצורה המפושטת שלה, עלולה לפגוע באיכות החיים של החולה, ולעיתים אף להגבילו בתפקודו היומיומי ובכושר העבודה שלו. מעורבות עורית פוגעת באופן קשה באיכות החיים של החולים. לחולים קשה לקבל את השינויים החלים בגופם והם סובלים מההערכה עצמית נמוכה.  בהתאם לכך, בכל הקשור למימוש זכויות רפואיות של חולי סקלרודרמה ביטוח לאומי מפרט תקנות שונות, המתייחסות לקביעת אחוזי נכות וקבלת קצבת נכות בגין המחלה. חלק מהחולים העומדים בקריטריונים שקבע הביטוח הלאומי אף זכאים לקבלת קצבת נכות כללית על כל המשתמע מההטבות הנלוות אליה מגופים שונים.

על מנת לממש את זכויותיהם הרפואיות, חולי סקלרודרמה נדרשים לעבור תהליך בירוקרטי הכולל איסוף תיעוד רפואי מתאים, הגשת תביעה למוסד לביטוח לאומי, עמידה בפני ועדות רפואיות ועוד. תהליך זה דורש היכרות מעמיקה עם הרפואי זמן וכוחות נפש, שחולים רבים מתקשים לגייס בעצמם. לחולים המסתייעים בליווי של גוף מקצועי למימוש זכויות רפואיות, יש סיכויים גדולים משמעותית להצליח במשימה.

חברת לבנת פורן פועלת למימוש זכויות רפואיות לחולי סקלרודרמה

כאמור, סקלרודרמה היא מחלה כרונית שעלולה לפגוע משמעותית בשגרת החיים ובתפקוד של החולים בה, ולהשליך גם על כושר עבודתם ובהתאם על מצבם הכלכלי. מכיוון שמדובר במחלה המופיעה ברמות חומרה שונות ובהבדלים בין הצורה המוגבלת לצורה המפושטת שלה – יש להכיר את כל האותיות הקטנות המתייחסות אליה בנושא מימוש זכויות. יש חשיבות רבה לנקיטת הצעדים הנכונים והמושכלים על מנת לממש את מרב הזכויות הרפואיות הקשורות במחלה. אלו הם הצעדים שאליהם אנו מנתבים ואותם אנו מלווים בחברת לבנת פורן.

בלבנת פורן אנו פועלים למימוש הזכויות הרפואיות של חולי סקלרודרמה בצורה המיטבית. לאורך השנים ליווינו חולים רבים, כך שאנו מצוידים בזיכרון הארגוני העשיר המאפשר לנו להשיג עבור כל חולה את המגיע לו.

אנו מעמידים לרשות החולים את הצוות הרב-מקצועי שלנו, שמצויד בכל הידע והניסיון הנדרשים למימוש זכויות רפואיות בכלל ולחולי סקלרודרמה בפרט. הצוות כולל רופאים, מנהלי לקוח ואנשי מקצוע המעורים בתחום בכל היבט, מכירים כל ניואנס שיש בו כדי לסייע להצלחת התביעה, ומורגלים בהתנהלות המקצועית מול הגופים השונים.

אנו מזמינים אותך לפגישה ראשונית עם המומחים שלנו, ללא עלות/התחייבות, בה נתוודע לסיפור המחלה שלך, ונציג את דרכי הפעולה למימוש הזכויות הרפואיות שלך באופן המהיר והמוצלח ביותר.

הלב בלוגו של לבנת פורן